Radiological Approach to Splenomegaly: Etiologies, Pathophysiologies, and Diagnostic Strategies.

脾臟切除若能在破裂前完成，患者的平均生存期能從 4.4 個月翻倍延長至 14.4 個月——這是面對自發破裂率高達 32% 的原發性脾臟血管肉瘤時，外科與放射科能共同為病患爭取到的最大生存優勢。這類發生率僅百萬分之 0.25 的罕見內皮惡性腫瘤，一旦錯過早期診斷並發生腹腔內播散，幾乎所有病患都會在確診一年內面臨致命結局。

10.5g/dL 貧血與 70 歲女性左胸水表現

從臨床病史來看，原發性脾臟血管肉瘤極其罕見，好發於四十歲以上的成年人，目前醫學文獻中僅有 9 例兒科個案。絕大多數病患的初期症狀缺乏特異性，超過 80% 的患者僅主訴上腹部疼痛。把焦點拉回本次研究中提出的 70 歲女性病例，她最初是因左側中度肋膜積水引發的胸悶與呼吸急促前往初級照護門診就醫。胸水抽吸（thoracentesis，用針抽取肋膜腔積液）的細胞學檢查結果顯示為反應性積水，其中混雜了大量的間皮細胞與發炎細胞。這類非特異性的發炎反應，往往容易將臨床醫師的思路導向一般性感染或是心肺系統疾病。然而，該名病患的胸腔積水很快出現復發，促使醫療團隊進一步安排了腹腔電腦斷層掃描。

除了影像學的線索，實驗室抽血數據也提供了不可忽視的異常訊號。病患在初次就診時，血液檢查呈現出 10.5g/dL 的輕度貧血，而血小板數量則維持在正常的 300 × 109/L。回顧過往的文獻數據，高達 75% 至 81% 的脾臟血管肉瘤患者會出現貧血現象，另有 10% 到 40% 的患者會伴隨血小板低下（thrombocytopenia），同時白血球增多症（leukocytosis）也屢見不鮮。許多沒有明顯腹部腫塊或疼痛症狀的病患，往往是因為這些異常的血液學指標，才被轉介進行高階影像學檢查。

針對致病機轉的探討，血管肉瘤的確切成因至今不明。這名女性病患過去有高血脂、高血壓病史，且在 18 年前曾因乳突狀甲狀腺癌接受過外科手術與術後放射性碘燒灼治療（Radioiodine ablation）。儘管部分文獻記載了患者在接受其他惡性腫瘤放射治療多年後誘發脾臟血管肉瘤的案例，但目前仍無充分證據能確立輻射暴露與本病之間的直接因果關係。部分學者假定，這類原發性惡性腫瘤可能是由血管瘤、淋巴管瘤或血管內皮細胞瘤等良性脾臟腫瘤惡性轉化而來。相較之下，二氧化釷、氯乙烯與砷等化學物質已被證實與肝臟血管肉瘤有關，卻未能證實與脾臟血管肉瘤有任何致病關聯。

Figure 1 至 4 的脾切除與高分化病理

為了明確診斷並阻斷潛在的內出血風險，外科團隊為患者施行了手輔助腹腔鏡脾臟切除術。從術中流程來看，手術團隊巧妙地避開了脾臟包膜與胰臟實質的損傷。他們先剝離結腸脾彎，以內視鏡直線吻合器阻斷下極血管，接著用超音波手術刀切斷胃短血管，最終將脾門與上極血管一併處理。值得注意的是，術中還額外發現了一顆脾門副脾（hilar splenule），並連同主標本整塊切除。Figure 1C 展示了被包裝取出的完整巨觀脾臟檢體。通常這類病患的脾臟重量往往超過 1000 克，腫瘤會在巨觀上呈現瀰漫性浸潤，幾乎將整個正常的脾臟實質完全取代，單一孤立的腫塊反而相當罕見。

在顯微鏡下觀察，病理切片提供了確診的終極依據，但其組織學特徵卻展現出高度的異質性。Figure 2 的顯微影像顯示，正常的脾臟實質已被梭狀細胞腫瘤（spindle cell neoplasm，由紡錘狀細胞組成的腫瘤）部分取代。這些變異細胞具有明顯多型性及卵圓形的細胞核，細胞質內充滿嗜酸性球體，並在組織中形成發育不全的血管腔，周遭散佈著大量外漏的紅血球。Figure 3 的高倍視野下，可觀察到有絲分裂活性呈現顯著波動，每高倍視野下包含 0 到 3 個有絲分裂圖。此外，Figure 4 的免疫染色進一步標示出約 5% 至 10% 的腫瘤細胞表現出細胞增殖標記 Ki-67。

轉換到免疫染色方面，這些腫瘤細胞強烈表現出血管內皮標記 CD31 與 CD34，大多數細胞也對溫韋伯氏因子（von Willebrand Factor）呈強陽性反應，但對 CD8 則為陰性。這套標記組合強烈暗示了原發性脾臟血管肉瘤起源於脾臟竇狀內皮細胞（sinus endothelial cells）。即便部分區域的分化程度較差，帶有肉瘤樣特徵，但那些高分化（well-differentiated）的區域在顯微鏡下看起來與正常的脾臟血竇極為相似。最終的病理報告不僅確認了原發性脾臟血管肉瘤的診斷，更客觀地指出該腫瘤已經轉移至術中一併切除的脾門副脾上。

CT 與 MRI 異質性強化及壞死區域影像

從放射科醫師的視角來看，要單純依賴影像學特徵來確診原發性脾臟血管肉瘤是一項極其艱鉅的任務。不同影像模式下的表現雖然能反映出脾臟腫大，但往往缺乏決定性的特異標記。在超音波檢查中，最常見的發現是一個具有異質回音質地（heterogeneous echotexture）的複合性腫塊。隨著腫瘤快速生長，內部血液供應不足會導致大範圍的壞死與出血，這些病理變化在超音波上通常會以腫塊內的囊性無回音區來表現。

若細看電腦斷層掃描的特徵，Figure 1A 與 1B 清楚展示出典型的邊界模糊、伴隨壞死區域且呈現異質性強化的脾臟腫塊。在未施打顯影劑的平掃影像中，如果病患正處於急性破裂階段，新鮮的出血反應會呈現出高衰減（hyperattenuated，密度較高的亮區）的區域。然而，這類腫瘤並沒有特定的鈣化模式可供辨識。轉換到磁振造影，T1 與 T2 權重脈衝序列會因為壞死組織與不同時期出血產物的存在，呈現出高低訊號交錯的複雜圖譜。打藥後的 MRI 則會明確顯示出腫瘤實體部分的異質性強化，與周圍無顯影的壞死空腔形成對比。

面對最大的診斷難題，在於這些影像特徵與其他脾臟血管性腫瘤存在極大的重疊。在撰寫報告的鑑別診斷時，必須將脾臟血管瘤、濱岸細胞血管瘤（littoral cell angiomas）、淋巴管瘤、血管外皮細胞瘤等良性或低度惡性病變納入考量。不僅如此，全身性淋巴瘤、其他器官的脾臟轉移癌，以及其他罕見的肉瘤，也都可能在影像上模擬出類似的異質性強化腫塊。因此，臨床醫師絕不能僅憑單一影像的均質或異質表現，就排除惡性腫瘤的可能性。

100% 轉移率與多變數回歸預後因子

探究一旦確診後的數據，轉移機率與生存期往往令人沮喪。根據文獻統計，脾臟血管肉瘤的遠端轉移率高達 69% 至 100%。不同團隊的研究數據存在有趣的次群組差異。Neuhauser 等人發表的數據顯示，最常見的轉移部位為肝臟（89%），其次為肺部（78%）、淋巴結（56%）及骨骼（44%）。相對地，Falk 等人的研究團隊則發現肝臟轉移率約為 41%，骨骼或骨髓轉移為 22%，淋巴結轉移僅佔 3%。雖然兩組數據的分佈比例不同，但都清晰表明了腫瘤強大的血行播散能力。

評估腫瘤預後指標時，許多醫師直覺上會依賴組織學的病理分級。然而，Mark 等人的研究打破了這個迷思，他們證實了組織學的外觀或分化程度與最終的存活結果無關；即使是高分化的腫瘤，其侵襲與致命程度也絲毫不亞於低分化腫瘤。為了找出真正的生存預測指標，Naka 等人針對 55 例血管肉瘤進行了多變數回歸分析（multivariable regression，排除干擾因子以計算獨立影響力的統計法）。分析結果確立了「有絲分裂計數」與「腫瘤大小」才是最具統計意義的獨立預後因子。令人意外的是，Falk 等人的研究甚至指出，「是否存在轉移」並不必然與較高的死亡率或加速死亡直接相關，這暗示了腫瘤本身的局部增殖爆發力可能比其擴散範圍更具致命性。

檢視傳統的全身性治療，這類腫瘤在化學藥物面前顯得蒼白無力。本案患者在術後最初接受了 Gemcitabine 與 Docetaxel 的聯合化療，但在短短兩輪治療後，CT 掃描就無情地顯示疾病持續進展，並已轉移至肝臟與左下肺葉。隨後醫療團隊將抗腫瘤處方切換為 Ifosfamide 搭配 Doxorubicin，病患在接受四輪新藥物後，疾病暫時停止了惡化。儘管如此，文獻中目前並無令人信服的證據支持化學治療能帶來長期的臨床獲益。Neuhauser 追蹤的 28 名患者中，有 25 名最終死於瀰漫性轉移，僅有一名單純接受脾臟切除術的患者實現了 10 年無病存活。

32% 破裂率逼出的搶救時機與臨床限制

回顧文獻中的客觀數據，原發性脾臟血管肉瘤幾乎是難逃一死，而化學治療與放射治療在歷史數據上都未能有效改善這個病患族群的整體預後。在現有的醫療框架下，這類腫瘤對輔助性治療展現出極高的抗藥性與難治性。作者在討論區坦言，由於這類疾病極度罕見，全球的臨床經驗依然相當匱乏，未來需要招募更多病患並進行更大規模的多中心評估，才能為放射線治療或新一代標靶藥物找到可能的施力點。

從跨科室合作的實務看，我們在整個醫療鏈條中扮演著關鍵角色。脾臟血管肉瘤的自發破裂率高達 13% 至 32%，這是一個隨時會引發致命性大出血的不定時炸彈。Montemayor 與 Caggiano 的研究明確量化了手術時機的價值：如果在腫瘤破裂前進行預防性切除，患者的平均生存期可達 14.4 個月；但若等到自發性破裂後再緊急動刀，平均存活期將直線墜落至 4.4 個月。這足足 10 個月的差距，完全取決於能否及早在影像上揪出病灶。

這份報告給我們的最大啟示是，面對任何帶有不明原因貧血與脾臟腫大的成年病患，即使影像上的表現像是常見的良性血管瘤或陳舊性血腫，我們也不能輕易放過。放射科醫師在核發 CT 或 MRI 報告時，必須積極將惡性血管肉瘤的風險寫入鑑別診斷中，並主動提醒外科團隊及早介入。只有趕在腫瘤撐破脾臟包膜之前將其完整切除，才是我們能為病患爭取到的唯一生機。

發現脾臟異質腫瘤併發貧血時，別只寫血管瘤，盡速通知外科預防性切除以避免致命破裂。