Recent Updates to Diagnosis and Treatment of Spontaneous Intracranial Hypotension.

腦部 MRI 正常就能排除自發性顱內低壓（SIH）？臨床數據顯示，高達 20% 的 SIH 病患腦部影像表現完全正常。這意味著單靠傳統腦部影像，我們會漏掉五分之一的潛在脊髓腦脊髓液（CSF）滲漏病患。為了精準定位滲漏點，造影時不僅要嚴格區分腹側撕裂與靜脈瘻管，連顯影劑劑量都必須從 3 毫升到 20 毫升因地制宜，否則再高階的儀器也抓不到真正的病灶。

高達 20% 影像正常與 Bern 評分的臨床細節

自發性顱內低壓（SIH）最典型的症狀是姿勢性頭痛，但也常以暈眩、耳鳴、腦神經病變或類似額顳葉失智症的非典型症狀表現。當懷疑 SIH 時，對比增強腦部 MRI 是首選，常見異常包括硬腦膜增厚強化、靜脈竇擴張、自發性硬腦膜下血腫或積液，以及腦部下垂。為了減少主觀判斷的誤差，放射科醫師必須熟悉 Bern 評分系統。這個量化評分基於硬腦膜強化、靜脈竇充血、硬腦膜下積液，加上三個關鍵幾何距離：乳頭體橋腦距離縮短、橋腦前池距離縮短、以及鞍上池縮小。分數越高，後續在脊髓造影中找到 CSF 滲漏的機率就越大。然而，切記有高達 20% 的病患腦部 MRI 完全正常。

除了腦部，脊椎 MRI 也是不可或缺的初步拼圖。在脊椎影像上，我們主要尋找硬膜外 CSF 的蹤跡。慢性的硬膜撕裂通常會表現為邊界清晰的硬膜外 CSF 積液（有時稱為脊髓縱向硬膜外積液）；但如果是急性撕裂，影像上可能只會看到邊界不清的 CSF 訊號與硬膜外脂肪混雜在一起。為了揪出這些細微變化，軸狀切面與矢狀切面的快速自旋回波 T2 加權（T2W）並搭配脂肪抑制（fat suppression）是絕對必要的。此外，加上高解析度 3D T2W 脂肪抑制影像，能大幅提升微小硬膜外積液以及脊髓腦膜憩室（神經根袖憩室或蜘蛛膜憩室）的檢出率，這對後續預測滲漏位置至關重要。

三大 CSF 滲漏型態與 Figure 1 腹側撕裂

近年來，我們對造成 SIH 的脊髓 CSF 滲漏型態有了革命性的認識，目前主要分為三大類：腹側硬膜撕裂、側邊硬膜撕裂，以及 CSF-靜脈瘻管（CVFs）。首先是腹側撕裂，這通常是由尖銳的骨刺或椎間盤骨刺複合體刺穿腹側硬膜所致。有趣的是，等到病患來做影像檢查時，肇事的骨刺可能已經被吸收消失了。從原文的 Figure 1 中可以清楚看到，無論是使用數位減影脊髓攝影或是動態 CT 脊髓攝影，都能精準抓出 T7-T8 以及 T2-T3 位置的腹側硬膜撕裂，並顯示造影劑從腹側向外溢出。

第二類是側邊硬膜撕裂。這類撕裂最常發生在神經根袖的腋部（axilla），偶爾在肩部或椎弓根水平。側邊撕裂經常伴隨蜘蛛膜疝氣（arachnoid herniations），這些疝氣組織會穿透硬膜缺損處向外突出。從 Figure 2 的影像展示中，我們能看到在 T11 與 T10 的側邊撕裂案例裡，硬膜外有造影劑堆積，且錐束電腦斷層（cone beam CT）精確描繪出了神經根袖下方的撕裂點與突出的蜘蛛膜疝氣。第三類是 CVFs（腦脊髓液靜脈瘻管，將脊髓腔直接連通靜脈叢），這是一種自發性瘻管，造影劑會直接從脊椎蜘蛛膜下腔流入椎旁或硬膜外靜脈叢，且通常與神經根袖憩室併發。Figure 3 示範了 CVFs 常見的靜脈引流模式，造影劑會流入椎旁節段靜脈、背側/肋間靜脈分支，或是內部硬膜外靜脈叢。除了這三大類，少數病患的 CSF 會漏入附近的靜脈或淋巴血管畸形（如 Klippel-Trenaunay 症候群），甚至出現罕見的直接 CSF-淋巴瘻管。

顯影劑 3 到 20 毫升的拿捏與擺位要求

了解滲漏型態後，執行脊髓造影（Myelography）的成敗關鍵在於病患擺位與顯影劑劑量。為了促使造影劑從尾端向頭端流動，Trendelenburg 體位（頭低腳高）是標準動作。如果從先前的 MRI 懷疑是腹側撕裂，病患必須採取俯臥位（prone）；若預期是側邊撕裂或 CVFs，病患必須側臥（decubitus）。因為重力的關係，有時必須分兩次獨立的檢查來分別評估左側與右側。造影必須在顯影劑（通常使用含碘量 300 mg/mL 的製劑）注射當下或注射後極短時間內進行，這樣高密度的對比劑才能在被 CSF 稀釋前抓到滲漏點。

在劑量拿捏上，尋找硬膜撕裂只需注射相對少量的顯影劑（約 3-8 毫升）；但若是為了尋找 CVFs，因為需要讓高密度的顯影劑充分填滿神經根憩室，劑量通常需要拉高到 10-20 毫升。時間特徵也是判讀重點：腹側撕裂與 CVFs 大多在造影劑流經滲漏點的「數秒內」就會顯影，少部分較慢的病例可能需要幾分鐘；而側邊撕裂的時間點變化很大，可能馬上出現，也可能需要超過一分鐘以上。如果初次檢查找不到病灶，強烈建議加入生理激發動作，例如注射生理食鹽水加壓或要求病患做阻力吸氣（resisted inspiration），這能顯著提升微小 CVFs 的對比度。

PCD 設備解析與 GdM 的 0.5 毫升限制

影像設備的選擇直接決定了抓漏的極限。傳統的 EID CTM（傳統能量積分探測器，受限於偵測器物理特性）雖然普及，切面厚度可達 0.6 mm，但在時間解析度上稍弱，需要透過在注射時連續掃描 2-6 次（即動態 CTM）來彌補。如今更先進的 PCD CTM（光子計數電腦斷層，將光子直接轉電訊號降噪）能將切面厚度降至極致的 0.2 mm，不僅掃描速度更快，還能使用更銳利的影像核心（kernels）來極大化空間解析度，同時將雜訊控制在可接受範圍，這對發現微小的 CVFs 與硬膜撕裂幫助極大。

另一種強大工具是 DSM（數位減影脊髓攝影，即時透視並減去骨骼背景）。它會在注射前先取得減影遮罩，隨後以每秒 1-2 幀（fps）的速度拍攝造影劑在蜘蛛膜下腔上升的動態過程。雖然 DSM 缺乏橫切面的立體細節，但只要在 DSM 做完後立刻補上一組錐束電腦斷層（cone beam CTM），就能完美結合時間與空間的優勢。至於 GdM（局部注射釓顯影劑的磁振脊髓造影），這是將含釓顯影劑打入蜘蛛膜下腔的 off-label 做法。為了避免引發神經毒性，劑量必須受到極端嚴格的管控，通常只能使用 0.1-0.5 毫升（濃度 1 mmol/mL 如 gadobutrol）。影像通常在注射後一小時內擷取，雖然可用於評估極慢的滲漏，但整體檢出率不如 CTM 與 DSM，因此臨床上僅保留給極少數特殊案例使用。

Figure 4 揭示的三大滲漏型態專屬治療策略

影像確診並分類後，治療手段必須根據這三大滲漏型態量身打造，原文的 Figure 4 提供了非常清晰的處置對照。對於腹側撕裂，許多醫學中心偏好開放式硬膜內手術，能直接且清晰地縫合修補硬膜缺口；近期也有內視鏡微創修補的成功案例。如果採用硬膜外血斑貼片（epidural blood patching），標靶貼片絕對優於非標靶盲打。對於慢性腹側撕裂伴隨長條形大範圍硬膜外積液的病患，近期有文獻支持在 CT 導引下直接將纖維蛋白（fibrin）注射進積液腔內。在執行這類經皮注射前，務必先打少量造影劑確認針尖位置，避免誤入血管或蜘蛛膜下腔。

側邊撕裂同樣可以選擇手術或血斑貼片，但外科手術縫合的成功率通常較高。特別要注意的是，如果影像上看到側邊撕裂已經慢性化，或者伴隨巨大的蜘蛛膜疝氣，這類病患對標靶血斑或纖維蛋白注射的反應通常很差，應盡早考慮手術。最後是 CVFs 的治療，選項包含外科結紮手術、經皮纖維蛋白注射，以及經靜脈 Onyx 栓塞術。外科結紮成功率極高，且已有微創選項。如果要實施經皮纖維蛋白注射，針尖最好精準停留在憩室與引流靜脈的交界處（見 Figure 4 示範），將纖維蛋白注射在瘻管周圍。注射過程中若有造影劑流入蜘蛛膜下腔的跡象，必須立刻調整，因為 Onyx 或纖維蛋白一旦意外流入脊髓腔將引發嚴重併發症。

下次做 Myelography 找隱匿型 CVF 時，記得讓病人維持側躺（decubitus）並果斷將顯影劑推到 20 毫升，否則那些藏在神經根裡的憩室根本填不滿，再強的 PCD CT 也是白搭。