Imaging of Congenital Anomalies and Developmental Abnormalities Involving the Arteries of the Head and Neck [CLINICAL]

發現單純的持續性三叉動脈並不無辜——這類看似良性的血管變異，合併腦動脈瘤的發生率高達 14%。這篇發表於 AJNR 的綜述全面盤點頭頸部動脈先天異常，當我們在日常閱片匆匆撇過這些解剖變異時，往往忽略了它們在急性缺血性中風或介入治療中，可能引發致命的血流動力學災難。

胚胎期動脈網重塑與側支循環的發育

回顧人類胚胎發育的早期階段，腦血管系統的成形是一個極度複雜且充滿變數的過程。在胚胎期第 4 到 8 週，原始的鰓弓動脈（branchial arch arteries）與節間動脈（intersegmental arteries）會經歷一系列的融合、退化與重組，最終建構出供應大腦這個人體代謝需求最高器官的動脈網絡。這個發育過程的核心特徵，在於建立了廣泛的側支循環系統。這套系統平時默默運作，但在遭遇動脈阻塞、嚴重狹窄或動脈剝離等急性心血管事件（CVA）時，便成為維持腦部灌注的關鍵救援通道。若胚胎期的血管退化不完全或異常融合，就會產生各種先天性或發育性動脈異常。

從臨床影像診斷的角度來看，多數的頭頸部動脈變異在患者終其一生中都呈現無症狀狀態，這也是為什麼它們常被視為 incidental findings（偶然發現）。然而，作者強調，當病患面臨腦血管急症時，這些變異會大幅改變代償性血流的重新分配路徑。更重要的是，異常的血管分支角度與管徑變化會直接改變局部血管壁的血流動力學。血流剪力（shear stress）的異常增加，使得這些病患在特定解剖位置發生動脈瘤的機率顯著攀升。這篇綜述系統性地整理了這類變異的胚胎學起源、盛行率、伴隨的病理學變化，並為放射科醫師提供了明確的處置與閱片建議。

探究受試對象與文獻回顧的基礎，本研究整合了過去十年內的高質量影像學數據，包含電腦斷層血管攝影（CTA）、磁振血管攝影（MRA）與數位減影血管攝影（DSA）的龐大圖庫。作者將重點放在那些會對臨床決策產生實質影響的變異上，特別是那些會干擾神經介入導管操作路徑，或是增加手術中不慎出血風險的解剖構造。為了精確量化這些風險，文中大量引用了多中心的大型世代研究數據，並透過對比正常解剖結構與變異結構的臨床預後，凸顯了早期在影像報告中辨識並記錄這些異常的重要性。

Figure 2 的頸與椎基底動脈異常吻合

將視角轉向頸動脈與後循環的異常交通，Figure 2 詳細描繪了多種頸內動脈（ICA）與椎基底動脈（VA-BA）之間的持續性胚胎吻合血管。在正常胚胎發育中，這些吻合血管應該在後交通動脈（PCom）發育完成後自然消退。其中，持續性三叉動脈（PTA）是最常見的變異，盛行率約在 0.1% 到 0.6% 之間。在 CTA 或 MRA 影像上，可以清晰看到 PTA 從海綿竇段的頸內動脈分出，向後延伸穿過或繞過鞍背，最終匯入基底動脈的中上段。作者特別提醒，這條異常血管不僅僅是解剖學上的奇觀，它還經常伴隨其他血管發育不良，例如基底動脈近端發育不全，這意味著整個大腦後循環的供血極度依賴這條單一的 PTA。

在薩爾茲曼分類（Saltzman classification）中，PTA 被進一步細分為不同亞型，這對於評估側支循環能力至關重要。Type 1 的 PTA 直接供應兩側的大腦後動脈（PCA）與小腦上動脈（SCA），而後交通動脈往往缺如；Type 2 則是 PTA 主要供應 SCA，而 PCA 仍由後交通動脈供血。Figure 2 的影像清楚展示了，當 Type 1 PTA 的患者發生同側頸內動脈嚴重狹窄時，不僅前循環缺血，連帶整個後循環也會陷入極度的低灌注危機。除了 PTA 之外，文中也提到了較罕見的持續性舌下動脈（PHA）與前寰椎動脈（PAA），它們分別從較低位的頸動脈系統發出，穿過舌下神經管或枕骨大孔供應後循環。辨識這些變異在計畫頸動脈內膜剝離術（CEA）或放置支架時極為關鍵，因為阻斷這條頸動脈等同於同時阻斷了前後循環。

若細看伴隨的病理風險，PTA 的存在與腦動脈瘤的發生有著強烈的統計學關聯。文獻指出，高達 14% 的 PTA 患者會同時被發現擁有顱內動脈瘤，且多數位於 PTA 本身或是相鄰的血管分叉處。這不僅增加了破裂出血的風險，在進行介入性栓塞治療時，微導管（microcatheter）進入 PTA 的角度往往極具挑戰性。放射科醫師在發出影像報告時，絕對不能只停留在「描述變異」，必須主動尋找並排除沿線是否藏有微小的動脈瘤膨出，這對預防未來的蜘蛛膜下腔出血（SAH）具有決定性的意義。

Table 1 統計的主動脈弓變異與壓迫症狀

觀察 Table 1 的數據，可以發現主動脈弓及其主要分支的變異在一般人群中並不罕見，且往往隱藏著不可忽視的壓迫性風險。迷走右鎖骨下動脈（ARSA）是最常見的主動脈弓變異，整體盛行率約為 1%。這類病患的右鎖骨下動脈並非來自無名動脈，而是作為主動脈弓的最後一個分支，從左鎖骨下動脈的遠端發出，並從食道後方斜向右上方穿過。雖然大多數 ARSA 患者終生無症狀，但 Table 1 顯示，約有 10% 的患者會在成年後發展出吞嚥困難（dysphagia lusoria）。當 ARSA 的起點發生動脈瘤樣擴張，即所謂的 Kommerell 憩室（Kommerell diverticulum）時，產生壓迫症狀的 OR（勝算比）更是激增至 4.5 倍。

剖析雙主動脈弓（DAA）的影像特徵，這是另一種容易引起嚴重臨床症狀的先天異常。在 DAA 的情況下，胚胎期的第四對鰓弓動脈均未退化，形成了一個完整的血管環，將氣管與食道緊緊包圍。Table 1 列出的數據表明，相較於 ARSA 主要在成年期產生輕微症狀，超過 80% 的 DAA 患者在嬰幼兒時期就會表現出嚴重的呼吸窘迫（stridor）與餵食困難。在軸切面 CT 影像上，右側主動脈弓通常較左側粗大，且位置較高，形成典型的「右大左小」不對稱血管環。放射科醫師在解讀這類胸部或頸部下段 CT 時，必須仔細測量氣管受壓迫的最狹窄處管徑，這對於小兒外科評估是否需要緊急進行血管環切斷手術提供了最核心的量化指標。

針對這些大血管變異的介入治療考量，Table 1 同樣提供了重要的指引。隨著經橈動脈途徑（transradial approach）在腦血管攝影中的普及，ARSA 的存在成為了神經介入醫師的夢魘。當導管從右腕進入時，必須通過極度扭曲的 ARSA 才能進入升主動脈，再折返進入頸動脈，這不僅大幅增加了操作時間，也提高了血管內膜受損的機率。因此，如果在術前的 MRA 或大範圍 CTA 掃描中提前發現了 ARSA，放射科報告必須以醒目的字眼標註，建議臨床團隊改由股動脈（transfemoral）途徑進入，這是一個能直接改變治療決策的關鍵資訊。

威利氏環變異與動脈瘤發生率的 14% 陷阱

探討威利氏環（Circle of Willis）時，多數人腦海中會浮現一個完美的七邊形對稱結構，但實際臨床影像顯示，擁有「教科書標準版」威利氏環的人口比例不到 50%。其中，胚胎型大腦後動脈（fPCA）是最常見的變異之一，單側或雙側出現的機率高達 20% 到 30%。在 fPCA 的設定中，PCom 異常粗大，直接成為 PCA 的主要供血來源，而 P1 段則發育不良或缺失。這種變異使得大腦後循環的血流完全依賴同側的頸內動脈。在進行多變數分析時，若病患帶有 fPCA 且遭遇同側頸動脈嚴重阻塞，其發生大面積枕葉中風的 HR（風險比）高達 3.2，因為失去了從對側與基底動脈調度血流的代償機制。

針對單一前大腦動脈（Azygos ACA）這種罕見變異，其解剖學上的特徵是兩側的 ACA A1 段匯合成一條共用的 A2 段主幹，盛行率約為 0.3% 到 1%。然而，這條單一的主幹卻隱藏著極高的病理風險。由於這條 Azygos ACA 必須承載原本應該由兩條血管分擔的血流，血流在遠端再次分叉處會產生異常強大的流體動力學衝擊。研究團隊導入流固耦合 CFD（把血流當液體模擬算血管受力）的分析模型後發現，這個分叉點的管壁剪應力是正常結構的四倍以上。臨床數據令人震驚：高達 41% 的 Azygos ACA 患者會在該分叉處長出遠端 ACA 動脈瘤。這就是為何在 CTA 上一旦看見單一 ACA 結構，絕不能輕易放行，必須強制將 3D 重組影像放大檢視遠端分叉點。

為了更精準預測這些血管變異帶來的潛在危險，近期的研究開始將高階影像技術與巨量資料結合。例如透過 radiomics（從影像自動抽上千個量化特徵）技術，分析 Azygos ACA 動脈瘤壁在不同心跳週期的微小形變，藉此評估其破裂風險。雖然這些技術尚未成為常規常規，但它們證實了單純的解剖變異在長期的物理壓力下，必然會誘發局部的病理改變。對於放射科醫師而言，每一次在影像上標註威利氏環的缺損或融合，不僅僅是完成解剖學的填空題，更是為病患建立了一份潛在血流動力學崩潰的風險地圖。

顳骨內持續性鐙骨動脈與中耳手術的災難

把焦點移到顱底顳骨區域，這裡藏著一個極為罕見卻極具破壞力的血管變異：持續性鐙骨動脈（PSA）。PSA 的盛行率極低，大約只有 0.02% 到 0.05%，但它在耳鼻喉科與放射科的跨領域討論中佔據了極其重要的地位。在正常的胚胎發育中，鐙骨動脈在第二鰓弓時期短暫出現，隨後應該完全退化。如果它持續存在，會從頸內動脈的岩骨段（petrous segment）發出，穿過中耳腔的鐙骨腳（stapedial crura），最後進入顱中窩成為腦膜中動脈的供血來源。在未經對比劑增強的高解析度顳骨 CT（HRCT）上，最經典的間接徵象就是棘孔缺失（absence of the foramen spinosum），因為腦膜中動脈不再從上頷動脈發出，棘孔自然失去了存在的理由。

從臨床症狀來看，PSA 患者常抱怨有搏動性耳鳴（pulsatile tinnitus），有時在耳鏡檢查時，醫師會在中耳鼓膜後方看到一個呈現紅藍色的搏動性腫塊。這正是災難可能發生的起點。如果不依賴影像學進行確診，這個血管結構極容易被誤診為常見的鼓室血管球瘤（glomus tympanicum）。一旦耳鼻喉科醫師在未察覺是 PSA 的情況下貿然進行活體組織切片（biopsy）或嘗試切除，會立刻引發難以控制的動脈性大出血，甚至導致嚴重的神經學缺損或死亡。因此，放射科醫師在解讀因搏動性耳鳴而安排的顳骨 CT 或 MRI 時，必須具備高度的警覺性。

為了精確評估血流衝擊與確立診斷，當在 HRCT 上觀察到鼓岬（promontory）有異常管狀結構，且伴隨棘孔缺失與鼓室下小管擴大時，必須立刻追加 CTA 或 MRA。在 CTA 的冠狀切面上，可以明確追蹤到這條迷路動脈直接連接頸內動脈與硬腦膜血管網的異常路徑。這項發現不僅讓患者免除了不必要且高風險的中耳探查手術，也提醒了放射科同行：對於顱底微小解剖結構的掌握，往往能在最關鍵的時刻挽救病患的生命。這再次證明了，高解析度影像與扎實的胚胎學知識結合，是防範醫源性災難的最有效防線。

多變數迴歸下的中風風險與放射科報告策略

針對這篇綜述的局限性，作者在 Discussion 中坦承，由於多數極度罕見的動脈變異（如 PAA）缺乏前瞻性的隨機對照試驗，目前的風險量化數據多半來自回溯性世代研究與病例對照分析，這不可避免地帶有選擇性偏差（selection bias）。此外，即使發現了這些變異，現行的指引對於「無症狀的動脈瘤合併血管變異」是否該採取比一般動脈瘤更激進的預防性栓塞，仍缺乏明確的共識。然而，即使在這些限制之下，影像數據所提供的強大預測價值依然無法被忽視。特別是在處理椎動脈發育不良（VAH）這類常見卻容易被輕視的變異時，精細的數據分析提供了全新的臨床視角。

臨床實務上，VAH 通常被定義為椎動脈管徑小於 2 mm，或兩側管徑極度不對稱。過去，多數醫師認為這只是正常的生理差異，但在 Table 3 的多變數迴歸模型中，數據顯示了不容妥協的關聯性：當患者本身具備其他心血管危險因子（如高血壓或高血脂）時，帶有 VAH 的病患發生同側後循環缺血性中風的 OR 高達 2.5 倍。這意味著，VAH 本身雖然不足以引發中風，但它大幅削弱了後循環面對微栓子或短暫血壓下降時的容錯率。因此，放射科醫師不能只在報告的最後一句輕描淡寫地寫上「Right VA is smaller than left」，而應該結合病患的臨床症狀，提示這可能是不對稱血流動力學導致缺血的潛在基礎。

作為資深同行，我們在面對這類先天性血管異常時，應該採取更具「防禦性與預測性」的報告策略。當你看到單一的 PTA 時，不要只滿足於辨識出這條異常血管，請花額外的三十秒沿著這條路徑尋找是否有隱藏的微小動脈瘤；當你看到右鎖骨下動脈起始位置異常時，記得在 impression 加上一句關於經橈動脈導管路徑困難的警告。這些看似微小的附加資訊，正是將一份普通的影像報告提升至專家級臨床決策參考的關鍵所在。理解變異背後的血流邏輯，才能真正發揮影像診斷的最大價值。

下次在 CTA 看到單一前大腦動脈（Azygos ACA）時，務必將 3D 重組視角切換到遠端分叉處，那裡藏著 41% 的伴隨性動脈瘤機率。