Ultrasonography of benign pediatric fibrous and adipocytic lumps.
胸壁血管脂肪瘤全球僅 6 例,影像表現高度多變,VATS 切除是唯一可同時確診與根治的策略。
- 血管脂肪瘤佔所有脂肪瘤 5–17%,但胸壁發生全球文獻僅記錄 6 例,極為罕見。
- MRI 訊號因脂肪與血管比例高度可變,術前影像無法與神經源性腫瘤可靠鑑別。
- 非浸潤型復發率極低;浸潤型即使廣泛切除復發率仍達 50%,需加做放射治療。
全球僅 6 例胸壁血管脂肪瘤見諸文獻,這種含血管成分的脂肪瘤亞型佔所有脂肪瘤的 5–17%,但影像表現因脂肪與血管比例不同而高度多變,術前確診幾乎不可能。本案報告一名 78 歲女性因偶然 CT 發現左胸壁 22 mm 強化結節,最終以胸腔鏡切除確診為非浸潤型血管脂肪瘤,術後追蹤 8 個月無復發。
胸壁血管脂肪瘤:極罕見且術前確診率接近零
血管脂肪瘤(Angiolipoma)是脂肪瘤的罕見組織學亞型,由 Bowen 於 1912 年首次描述,1960 年 Howard 與 Helwig 才正式確立其獨立病理分類。組織學特徵為成熟脂肪組織伴血管增生,血管腔內常見纖維蛋白血栓(fibrin thrombi),此為病理標誌。常見部位為四肢與軀幹皮下組織,男性多見,典型發病年齡中位數 24 歲(範圍 16–58 歲)。胸壁發生極為罕見,本文發表前全球僅有 6 例文獻記錄,使每一新病例均具高度參考價值。
CT 偶然發現:第 5–6 肋間 22 mm 異質強化結節
本例患者以心絞痛轉診,冠狀動脈 CT 顯示冠狀動脈本身無明顯異常,卻在左胸壁第 5–6 肋間意外發現軟組織結節——典型的「附帶發現(incidental finding)」情境。增強胸部 CT 呈現約 22 mm、異質性強化結節,形態無法明確診斷。影像科醫師依強化型態列出兩個主要鑑別診斷:血流豐富的神經源性腫瘤或血管瘤,兩者在影像形態上均可表現出類似的強化模式。本案說明,冠狀動脈 CT 雖以心臟評估為主,但掃描視野覆蓋胸壁,偶發性胸壁病灶並不少見,需要系統性後續評估。
MRI 四序列訊號:低 T1、高 T2 揭示血管成分主導
為進一步評估,影像團隊安排了胸部 MRI 四序列分析。結果:T1 加權像低訊號、T2 加權像不均勻高訊號、脂肪抑制 T2高訊號、釓劑增強不均勻強化效果。這組訊號組合在文獻中屬非典型表現。脂肪成分豐富的血管脂肪瘤通常在 T1 和 T2 均呈高訊號,脂肪抑制序列訊號明顯下降;本案 T1 低訊號、脂肪抑制序列反而高訊號,提示脂肪含量極少、血管成分主導,屬罕見的血管豐富亞型。然而即使如此,MRI 仍無法與神經源性腫瘤或血管瘤做出可靠鑑別,再次印證術前確診的困難本質。
VATS 四孔完全腔鏡:診斷與治療一步到位
影像無法確診,手術遂成為同時達到診斷與治療目的的最佳選擇。術式選用四孔完全胸腔鏡手術(Video-assisted thoracic surgery, VATS):第 5 肋間中腋線設 2 cm 工作孔,另設三個 7 mm 操作孔。術中見暗紅色、質軟腫瘤,觸碰容易出血,但腫瘤有完整包膜、未侵犯周圍組織,遂行完整局部切除。患者術後恢復順利,術後第 5 天出院,追蹤 8 個月無復發。本案示範了 VATS 在小型胸壁病灶的應用價值:低侵入性、恢復快速,且一次手術完成確診與根治。
纖維蛋白血栓:病理確診的唯一可靠依據
術後組織病理(H&E × 200)見成熟脂肪組織與毛細血管增生,血管腔內含有纖維蛋白血栓——此為血管脂肪瘤的病理標誌特徵,是與單純脂肪瘤(無血管增生)或血管瘤(無脂肪組織)鑑別的關鍵所在。低倍鏡(H&E × 40)確認腫瘤有完整包膜、無浸潤,最終病理分型確認為非浸潤型血管脂肪瘤。影像科無法做到的確診,唯有病理科顯微鏡下才能實現。
浸潤型 vs. 非浸潤型:50% 復發率決定手術策略
血管脂肪瘤組織學上分為兩型,臨床行為差異顯著。非浸潤型有完整包膜,最為常見,局部切除後復發率極低,預後良好。浸潤型無包膜且侵犯周圍組織,須廣泛切除,部分病例甚至需連帶切除肋骨進行胸壁重建;即便如此,復發率仍達 50%,通常需加做放射治療並視情況再次切除。由於術前影像無法可靠區分兩種亞型,手術切除兼具確診與根治的雙重功能,是目前面對胸壁不明強化結節的臨床共識。本案確認為非浸潤型,局部切除已達完整治療目標。
胸壁血管脂肪瘤全球不足 10 例,CT/MRI 因脂肪血管比例多變而無法術前確診;VATS 局部切除是目前唯一可同時確診與根治的策略。