Ultrasonography of benign pediatric fibrous and adipocytic lumps.

Sideris Georgios A, Stever Madeline, Khubchandani Mansha, Xian Ziyu, Callahan Michael J, et al.

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胸壁血管脂肪瘤全球僅 6 例,影像表現高度多變,VATS 切除是唯一可同時確診與根治的策略。

  • 血管脂肪瘤佔所有脂肪瘤 5–17%,但胸壁發生全球文獻僅記錄 6 例,極為罕見。
  • MRI 訊號因脂肪與血管比例高度可變,術前影像無法與神經源性腫瘤可靠鑑別。
  • 非浸潤型復發率極低;浸潤型即使廣泛切除復發率仍達 50%,需加做放射治療。

全球僅 6 例胸壁血管脂肪瘤見諸文獻,這種含血管成分的脂肪瘤亞型佔所有脂肪瘤的 5–17%,但影像表現因脂肪與血管比例不同而高度多變,術前確診幾乎不可能。本案報告一名 78 歲女性因偶然 CT 發現左胸壁 22 mm 強化結節,最終以胸腔鏡切除確診為非浸潤型血管脂肪瘤,術後追蹤 8 個月無復發。

胸壁血管脂肪瘤:極罕見且術前確診率接近零

血管脂肪瘤(Angiolipoma)是脂肪瘤的罕見組織學亞型,由 Bowen 於 1912 年首次描述,1960 年 Howard 與 Helwig 才正式確立其獨立病理分類。組織學特徵為成熟脂肪組織伴血管增生,血管腔內常見纖維蛋白血栓(fibrin thrombi),此為病理標誌。常見部位為四肢與軀幹皮下組織,男性多見,典型發病年齡中位數 24 歲(範圍 16–58 歲)。胸壁發生極為罕見,本文發表前全球僅有 6 例文獻記錄,使每一新病例均具高度參考價值。

CT 偶然發現:第 5–6 肋間 22 mm 異質強化結節

本例患者以心絞痛轉診,冠狀動脈 CT 顯示冠狀動脈本身無明顯異常,卻在左胸壁第 5–6 肋間意外發現軟組織結節——典型的「附帶發現(incidental finding)」情境。增強胸部 CT 呈現約 22 mm、異質性強化結節,形態無法明確診斷。影像科醫師依強化型態列出兩個主要鑑別診斷:血流豐富的神經源性腫瘤血管瘤,兩者在影像形態上均可表現出類似的強化模式。本案說明,冠狀動脈 CT 雖以心臟評估為主,但掃描視野覆蓋胸壁,偶發性胸壁病灶並不少見,需要系統性後續評估。

MRI 四序列訊號:低 T1、高 T2 揭示血管成分主導

為進一步評估,影像團隊安排了胸部 MRI 四序列分析。結果:T1 加權像低訊號、T2 加權像不均勻高訊號、脂肪抑制 T2高訊號、釓劑增強不均勻強化效果。這組訊號組合在文獻中屬非典型表現。脂肪成分豐富的血管脂肪瘤通常在 T1 和 T2 均呈高訊號,脂肪抑制序列訊號明顯下降;本案 T1 低訊號、脂肪抑制序列反而高訊號,提示脂肪含量極少、血管成分主導,屬罕見的血管豐富亞型。然而即使如此,MRI 仍無法與神經源性腫瘤或血管瘤做出可靠鑑別,再次印證術前確診的困難本質。

VATS 四孔完全腔鏡:診斷與治療一步到位

影像無法確診,手術遂成為同時達到診斷與治療目的的最佳選擇。術式選用四孔完全胸腔鏡手術(Video-assisted thoracic surgery, VATS):第 5 肋間中腋線設 2 cm 工作孔,另設三個 7 mm 操作孔。術中見暗紅色、質軟腫瘤,觸碰容易出血,但腫瘤有完整包膜、未侵犯周圍組織,遂行完整局部切除。患者術後恢復順利,術後第 5 天出院,追蹤 8 個月無復發。本案示範了 VATS 在小型胸壁病灶的應用價值:低侵入性、恢復快速,且一次手術完成確診與根治。

纖維蛋白血栓:病理確診的唯一可靠依據

術後組織病理(H&E × 200)見成熟脂肪組織與毛細血管增生,血管腔內含有纖維蛋白血栓——此為血管脂肪瘤的病理標誌特徵,是與單純脂肪瘤(無血管增生)或血管瘤(無脂肪組織)鑑別的關鍵所在。低倍鏡(H&E × 40)確認腫瘤有完整包膜、無浸潤,最終病理分型確認為非浸潤型血管脂肪瘤。影像科無法做到的確診,唯有病理科顯微鏡下才能實現。

浸潤型 vs. 非浸潤型:50% 復發率決定手術策略

血管脂肪瘤組織學上分為兩型,臨床行為差異顯著。非浸潤型有完整包膜,最為常見,局部切除後復發率極低,預後良好。浸潤型無包膜且侵犯周圍組織,須廣泛切除,部分病例甚至需連帶切除肋骨進行胸壁重建;即便如此,復發率仍達 50%,通常需加做放射治療並視情況再次切除。由於術前影像無法可靠區分兩種亞型,手術切除兼具確診與根治的雙重功能,是目前面對胸壁不明強化結節的臨床共識。本案確認為非浸潤型,局部切除已達完整治療目標。

胸壁血管脂肪瘤全球不足 10 例,CT/MRI 因脂肪血管比例多變而無法術前確診;VATS 局部切除是目前唯一可同時確診與根治的策略。

Abstract

Pediatric fibrous and adipocytic soft tissue masses represent a heterogeneous group of lesions with distinct epidemiology, histology, and clinical behavior. Ultrasonography is the first-line imaging modality, offering rapid, cost-effective evaluation with high diagnostic accuracy, without ionizing radiation or sedation. However, imaging findings are often nonspecific, posing diagnostic challenges. This review highlights benign fibrous lesions (fibromatosis colli, infantile myofibroma, fibrous hamartoma of infancy, desmoid-type fibromatosis, Gardner fibroma, plantar fibromatosis, calcifying aponeurotic fibroma, lipofibromatosis) and adipocytic lesions (subcutaneous fat necrosis of the newborn, lipoma, angiolipoma, lipoblastoma) encountered in the pediatric population.