Pulmonary-to-systemic flow ratio: lung cancer with partial anomalous pulmonary venous return.

Matsudo Kyoto, Matsubara Taichi, Hamatake Motoharu, Yoshizumi Tomoharu

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罕見 PAPVC 合併肺癌患者,在術前 Qp/Qs 達 1.64 下,免修補血管成功完成右下肺葉切除。

  • 右下肺腺癌合併右上肺葉 PAPVC,術前評估其 Qp/Qs 高達 1.64。
  • 設定 MPAP 25 mmHg 為界,團隊免除體外循環成功完成肺葉切除。
  • 術後半年 Qp/Qs 降至 1.19,證明免修補血管的肺葉切除策略安全。

在一般人群中發生率僅 0.4% 至 0.7% 的部分異常肺靜脈回流 (PAPVC),若與肺癌同時出現在不同肺葉,將為外科手術帶來極大挑戰。切除帶有正常血管的肺葉,可能導致異常靜脈的血流分流劇增,進而引發致命的右心衰竭。一份來自日本的病例報告,展示了如何透過精確的血壓監控,在不修補血管異常的條件下成功完成右下肺葉切除。

71歲無症狀患者的右下肺腺癌與右上肺葉 PAPVC

這名 71 歲男性患者在腎細胞癌術後的常規電腦斷層掃描 (CT) 中,偶然發現右下肺葉有一顆 22 毫米的結節。經由經支氣管切片檢查,確認該結節為臨床 T1c N0 M0 期別的肺腺癌。影像學同時揭示了一個罕見的先天性心血管異常:患者的右肺上靜脈並未連接至左心房,而是直接匯入奇靜脈,這被診斷為右上肺葉的 PAPVC(部分異常肺靜脈回流,靜脈連至體循環)

儘管患者完全沒有症狀,且心電圖與超音波顯示心血管活動正常,也沒有合併心房中膈缺損,但兩種病灶分布在不同肺葉,使得單純的腫瘤切除變得複雜。若肺癌與 PAPVC 位於同一肺葉,單次肺葉切除即可同時根除兩個問題;但當兩者位於不同肺葉時,切除正常的右下肺葉,將迫使更多血流轉向帶有異常靜脈的右上肺葉,可能打破原有的血流平衡。

術前 Qp/Qs 達 1.64 與避免右心衰竭的手術決策

術前的右心導管檢查顯示,患者的 Qp/Qs(肺體血流比,評估心室血流量的指標) 高達 1.64,而平均肺動脈壓 (MPAP) 為 16 mmHg (27/6 mmHg)。血氣分析顯示其氧氣分壓為 79.7 mmHg,二氧化碳分壓為 41.5 mmHg,肺功能測試的一秒鐘用力呼氣量為 2.29 L,皆符合其年齡的正常預測值。

在常規的臨床指引中,當患者出現症狀且 Qp/Qs 大於 1.5 至 2.0 時,通常會建議進行 PAPVC 的外科修補手術。然而,針對沒有心房中膈缺損且完全無症狀的患者,是否需要為了肺癌手術而進行預防性修補,在醫界仍有討論空間。若直接進行右下肺葉切除,術後異常分流的增加可能引發嚴重的右側心臟負荷與衰竭。另一方面,由於右側 PAPVC 的異常靜脈前往上腔靜脈的距離較短,修補手術必須依賴體外循環設備,這將大幅增加癌症手術的複雜度與風險。經過與心血管外科的跨科別討論,團隊判斷患者無症狀且無心房中膈缺損,決定暫不進行預防性的血管修補。

以 MPAP 25 mmHg 為界線的胸腔鏡右下肺葉切除術

為了確保手術安全,醫療團隊制定了明確的介入標準:只有在術中血流動力學無法維持,或者 MPAP(平均肺動脈壓) 超過 25 mmHg 的情況下,才會立即啟動體外循環並進行 PAPVC 同時修補。手術全程透過 Swan-Ganz 導管嚴密監控患者的肺動脈壓力變化。

在實際手術過程中,患者的 MPAP 維持在 20 mmHg,血流動力學指標保持穩定。外科團隊在右肺門前方確認了異常肺靜脈的解剖位置,並順利完成了胸腔鏡右下肺葉切除術。值得注意的是,為了預防患者在術後幾個月內可能發展出右心衰竭,進而需要二次開胸進行血管修補,醫療團隊刻意省略了常規的縱膈腔淋巴結廓清術,以減少未來潛在心血管手術的組織沾黏與解剖難度。術後的病理報告最終確認腫瘤為 IA3 期。

術後半年 Qp/Qs 降至 1.19 與9例跨肺葉病例對比

手術後的恢復過程相當順利,患者並未出現右心衰竭的跡象。術後 6 個月的追蹤心導管檢查帶來了出乎意料的結果:患者的 Qp/Qs 並未如預期般因正常肺葉減少而上升,反而從術前的 1.64 顯著下降至 1.19,同時 MPAP 也維持在安全的 18 mmHg (31/7 mmHg)。術後 18 個月的最終追蹤顯示,患者的肺癌無復發,心肺功能也保持良好。

回顧過去的文獻,在 22 份肺癌合併 PAPVC 的病例報告中,有 9 例發生在不同肺葉。其中 5 名患者在進行肺部切除時,同樣選擇不修補 PAPVC。過去曾有文獻記載,一名左側 PAPVC 患者在接受右全肺切除術後死於嚴重的右心衰竭,凸顯了評估對側肺靜脈回流路徑的必要性。另一份由 Kurihara 等人發表的研究則指出,可以透過氣球測試阻斷下肺靜脈來預測術後的 Qp/Qs 變化。然而,這份日本的成功案例證實,切除側的肺血流可能在術後發生動態變化,對於發生在同側不同肺葉的 PAPVC 與肺癌,只要術前 Qp/Qs 與 MPAP 在可控範圍內,先行切除肺癌並密切追蹤是一項可行的治療策略。

若肺動脈壓穩定,單純切除肺癌而不修補異常血管,是避開體外循環風險的有效路徑。

Abstract

We investigated the usefulness of pulmonary-to-systemic flow ratio as an indicator for vascular reconstruction for pulmonary resection in two patients with primary lung cancer complicated by partial anomalous pulmonary venous return. The lung cancer and partial anomalous pulmonary venous return were in different lobes; therefore, intraoperative pulmonary-to-systemic flow ratio was measured. In one case, the pulmonary-to-systemic flow ratio was 1.06, and surgical repair was deemed unnecessary. In the other case, the pulmonary-to-systemic flow ratio was 2.20; because of the high risk of postoperative right heart failure, we performed pulmonary resection and partial anomalous pulmonary venous return repair. The patients were discharged without postoperative heart failure or cardiovascular events. With the growing use of three-dimensional computed tomography and incidental detection of partial anomalous pulmonary venous return, pulmonary-to-systemic flow ratio is useful to determine the necessity of vascular reconstruction in addition to pulmonary resection.