Pulmonary-to-systemic flow ratio: lung cancer with partial anomalous pulmonary venous return.
罕見 PAPVC 合併肺癌患者,在術前 Qp/Qs 達 1.64 下,免修補血管成功完成右下肺葉切除。
- 右下肺腺癌合併右上肺葉 PAPVC,術前評估其 Qp/Qs 高達 1.64。
- 設定 MPAP 25 mmHg 為界,團隊免除體外循環成功完成肺葉切除。
- 術後半年 Qp/Qs 降至 1.19,證明免修補血管的肺葉切除策略安全。
在一般人群中發生率僅 0.4% 至 0.7% 的部分異常肺靜脈回流 (PAPVC),若與肺癌同時出現在不同肺葉,將為外科手術帶來極大挑戰。切除帶有正常血管的肺葉,可能導致異常靜脈的血流分流劇增,進而引發致命的右心衰竭。一份來自日本的病例報告,展示了如何透過精確的血壓監控,在不修補血管異常的條件下成功完成右下肺葉切除。
71歲無症狀患者的右下肺腺癌與右上肺葉 PAPVC
這名 71 歲男性患者在腎細胞癌術後的常規電腦斷層掃描 (CT) 中,偶然發現右下肺葉有一顆 22 毫米的結節。經由經支氣管切片檢查,確認該結節為臨床 T1c N0 M0 期別的肺腺癌。影像學同時揭示了一個罕見的先天性心血管異常:患者的右肺上靜脈並未連接至左心房,而是直接匯入奇靜脈,這被診斷為右上肺葉的 PAPVC(部分異常肺靜脈回流,靜脈連至體循環)。
儘管患者完全沒有症狀,且心電圖與超音波顯示心血管活動正常,也沒有合併心房中膈缺損,但兩種病灶分布在不同肺葉,使得單純的腫瘤切除變得複雜。若肺癌與 PAPVC 位於同一肺葉,單次肺葉切除即可同時根除兩個問題;但當兩者位於不同肺葉時,切除正常的右下肺葉,將迫使更多血流轉向帶有異常靜脈的右上肺葉,可能打破原有的血流平衡。
術前 Qp/Qs 達 1.64 與避免右心衰竭的手術決策
術前的右心導管檢查顯示,患者的 Qp/Qs(肺體血流比,評估心室血流量的指標) 高達 1.64,而平均肺動脈壓 (MPAP) 為 16 mmHg (27/6 mmHg)。血氣分析顯示其氧氣分壓為 79.7 mmHg,二氧化碳分壓為 41.5 mmHg,肺功能測試的一秒鐘用力呼氣量為 2.29 L,皆符合其年齡的正常預測值。
在常規的臨床指引中,當患者出現症狀且 Qp/Qs 大於 1.5 至 2.0 時,通常會建議進行 PAPVC 的外科修補手術。然而,針對沒有心房中膈缺損且完全無症狀的患者,是否需要為了肺癌手術而進行預防性修補,在醫界仍有討論空間。若直接進行右下肺葉切除,術後異常分流的增加可能引發嚴重的右側心臟負荷與衰竭。另一方面,由於右側 PAPVC 的異常靜脈前往上腔靜脈的距離較短,修補手術必須依賴體外循環設備,這將大幅增加癌症手術的複雜度與風險。經過與心血管外科的跨科別討論,團隊判斷患者無症狀且無心房中膈缺損,決定暫不進行預防性的血管修補。
以 MPAP 25 mmHg 為界線的胸腔鏡右下肺葉切除術
為了確保手術安全,醫療團隊制定了明確的介入標準:只有在術中血流動力學無法維持,或者 MPAP(平均肺動脈壓) 超過 25 mmHg 的情況下,才會立即啟動體外循環並進行 PAPVC 同時修補。手術全程透過 Swan-Ganz 導管嚴密監控患者的肺動脈壓力變化。
在實際手術過程中,患者的 MPAP 維持在 20 mmHg,血流動力學指標保持穩定。外科團隊在右肺門前方確認了異常肺靜脈的解剖位置,並順利完成了胸腔鏡右下肺葉切除術。值得注意的是,為了預防患者在術後幾個月內可能發展出右心衰竭,進而需要二次開胸進行血管修補,醫療團隊刻意省略了常規的縱膈腔淋巴結廓清術,以減少未來潛在心血管手術的組織沾黏與解剖難度。術後的病理報告最終確認腫瘤為 IA3 期。
術後半年 Qp/Qs 降至 1.19 與9例跨肺葉病例對比
手術後的恢復過程相當順利,患者並未出現右心衰竭的跡象。術後 6 個月的追蹤心導管檢查帶來了出乎意料的結果:患者的 Qp/Qs 並未如預期般因正常肺葉減少而上升,反而從術前的 1.64 顯著下降至 1.19,同時 MPAP 也維持在安全的 18 mmHg (31/7 mmHg)。術後 18 個月的最終追蹤顯示,患者的肺癌無復發,心肺功能也保持良好。
回顧過去的文獻,在 22 份肺癌合併 PAPVC 的病例報告中,有 9 例發生在不同肺葉。其中 5 名患者在進行肺部切除時,同樣選擇不修補 PAPVC。過去曾有文獻記載,一名左側 PAPVC 患者在接受右全肺切除術後死於嚴重的右心衰竭,凸顯了評估對側肺靜脈回流路徑的必要性。另一份由 Kurihara 等人發表的研究則指出,可以透過氣球測試阻斷下肺靜脈來預測術後的 Qp/Qs 變化。然而,這份日本的成功案例證實,切除側的肺血流可能在術後發生動態變化,對於發生在同側不同肺葉的 PAPVC 與肺癌,只要術前 Qp/Qs 與 MPAP 在可控範圍內,先行切除肺癌並密切追蹤是一項可行的治療策略。
若肺動脈壓穩定,單純切除肺癌而不修補異常血管,是避開體外循環風險的有效路徑。